脳神経内科学講座 戻る
Department of Neurology
部 門 先端生命医療科学部門
分 野 脳・神経科学分野
ホームページ http://kumadai-neurology.com/



准教授 山下 賢
助教 三隅 洋平
特任助教 井上 泰輝
研究テーマ
【研究プロジェクト名および概要】
  1. アミロイドーシスの病態解析と治療法の開発
    1. 家族性アミロイドポリニューロパチーのアミロイド沈着機構の解析と治療法の開発に関する研究
    2. 脳アミロイドアンギオパチーの発症機序と肝移植の効果に関する研究
    3. TTRの代謝及びアミロイド形成に関する研究
    4. アルツハイマー病の病態解析と治療に関する研究
  2. 脳血管障害の病態解析と治療法開発
    1. CADASIL並びに類似疾患の実態調査、診断、病態解析に関する研究
    2. 脳血管障害のMRI/CT・神経超音波・SPECTを用いた臨床解析並びに超急性期治療に関する研究
    3. 脳梗塞におけるアスピリン不応例の検査室診断に関する研究
    4. 脳卒中急性期診療体制の構築及び抗トロンビン薬、脳保護薬、A-II R拮抗薬の臨床病型別における研究
  3. 筋疾患の病態解析と治療法に関する開発
    1. 骨髄間質細胞による進行性筋ジストロフィーの遺伝子治療研究
    2. Helper-dependent adenovirus (HDAd) vector 並びに改変 Lentiviral vectorを用いた進行性筋ジストロフィーの遺伝子治療研究
    3. 骨格筋幹細胞をターゲットとしたdystrophin遺伝子導入
    4. 封入体筋炎の病態モデルの確立と治療法開発
  4. 運動ニューロン疾患の病態解析と治療法に関する開発
    1. 小胞体ストレスに着目したALSの病態解明および治療法開発
    2. ALSの病態におけるミトコンドリア維持機構(Mitophagy)の解明
    3. FUS/TLS遺伝子変異を有するALSの病態解明
    4. 分子生物学的手法を用いた運動ニューロン疾患症例の臨床解析
  5. 中毒性神経疾患の病態解析と治療開発
    1. 有機水銀中毒(水俣病)の病態解析および治療に関する研究
    2. 熊本、鹿児島、新潟における汚染地区住民の臨床像に関する非汚染地区住民を対照とした多変量解析による研究
    3. スモンにおける銅代謝とキノリノール神経毒性に関する研究
  6. 自律神経疾患の病態解析

  7. 各種癌の病態解析と制御


私たちの研究室では、1)FAPの病態解析と治療法開発 2)新世代Adenoviral vector, transposon system, lentiviral vector, および間葉系幹細胞を用いた筋ジストロフィー治療研究と中枢神経でのdystrophinの機能解明 3)脳血管障害の超急性期治療とMRI/CT・神経超音波・脳血管撮影・SPECTを用いた臨床解析  4) CADASILの遺伝診断・病態解析 5)孤発性および家族性ALSを中心とする神経変性疾患の病態解明および治療法開発などに取り組んでいます。
Figure 1: Life-long lentiviral mediated μdystrophin expression was observed on mdx TA muscle.
Figure 2: Improvement of skeletal deformity by MSC therapy on dko mouse.
Figure 3: Typical distribution of white matter
lesions in a CADASIL patient (upper). GOM
was detected on electron microscopic evaluation
(lower left), and Notch 3 R133C mutation was
also confirmed on the patient.

We are working on five special projects: 1) the analyses of pathological mechanism and therapeutic approaches for FAP, 2) the gene therapy of PMD using our original new generation Adenoviral vector system, and the MSCs with ex vivo lentiviral gene transfer, and exploring the role of dystrophin in CNS, 3) the assessment of the thrombolytic therapy for the hyper acute stage of the Stroke with MRI/CT, ultrasonography, DSA, and SPECT, 4) the genetic/pathological analysis of CADASIL, 5) the analysis of pathophysiological mechanism and development of the effective therapy for neurodegenerative disorders including sporadic and familial ALS.